神经原性肌萎缩

肌原性肌萎缩

发病年龄

成年

小儿或青年

家族性

少

极多

受累肌肉

远端肌多，如上、下肢的远端

近端肌多，如肩胛带、骨盆带

肌纤维束震颤

常有

无

锥体束征

可有，如肌萎缩性侧索硬化症

无

感觉障碍

常有或无

无

假性肌肥大

无

可有，如假性肥大型肌营养不良症

血清酶（如肌酸磷酸激酶等）

轻度上升

明显上升

肌电图

神经原性变化

肌原性变化

肌肉活检

神经原性病变

肌原性病变

神经原性肌萎缩

　肌原性肌萎缩

附 注

一般显微镜下所见

1、束性肌萎缩，即是在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂一堆或数堆正常的肌束
2、变性改变不明显，肌膜核轻度增加，肌束衣中结缔组织及脂肪组织增生
3、其他

1、无束性肌萎缩（早期），而是在同一肌束内，有的纤维萎缩，有的肥大，变性显著，肌核显著增多
2、变性显著　
3、多发性肌炎以变性和炎细胞浸润为特征；重症肌无力可有肌纤维轻度萎缩，但主要为淋巴细胞成堆的聚集在肌纤维间；先天性肌强直症为肌纤维肥大

晚期两者病理上不易鉴别

电子显微镜下所见肌萎缩的超微结构

1、T系开口接近
2、肌浆网纵行小管扩大，稀疏
3、横纹A-I带消失

1、T系开口消失，膜结构病变
2、肌浆网纵行小管、侧窦与T管连接处（三连管）膜破裂，通透性加大，SR内的微粒体漏出到肌浆间液中，肌浆管腔扩大
3、I带变性，出现空泡
4、Z线断裂，肌丝碎裂

肌原性（肌营养不良症和肌萎缩性肌强直症）肌萎缩